Neuroendokrine Tumoren der Lunge

Im normalen Lungengewebe Erwachsener befinden sich pulmonale neuroendokrine Zellen (PNEC). Eine Hyperplasie dieser Zellen ist entweder reaktiv oder idiopathisch. Der idiopathische Typ wird als diffuse idiopathische PNEC-Hyperplasie (DIPNECH) bezeichnet. Er steht offenbar im Zusammenhang mit neuroendokrinen Tumoren der Lunge. Eine aktuelle Studie in der Fachzeitschrift Cancer beschreibt klinische, radiologische und pathologische Eigenschaften von DIPNECH-Erkrankungen und die Wirksamkeit verschiedener Therapieoptionen hinsichtlich des Befindens der Patienten.

Die Autoren untersuchten retrospektiv den Verlauf bei 11 Patienten mit DIPNECH, die zwischen 2000 und 2010 in zwei Zentren in Israel betreut wurden. Alle Patienten waren Frauen, das mediane Alter betrug 62,8 Jahre. Sechs Patientinnen stellten sich mit Atemwegssymptomen vor wie anhaltender Dyspnoe, Atemgeräuschen und Erkältung. Alle Patientinnen hatten einen neuroendokrinen Tumor mit multiplen, kleinen, pulmonalen Knötchen, die im CT bei hoher Auflösung sichtbar wurden. Die mittlere Größe der dominanten Läsionen betrug 19.4 ± 9.6 mm.

Neun Patientinnen unterzogen sich einer Thorakotomie und Resektion der dominanten Läsion. Die Krankheit war bei fünf der 11 Patientinnen stabil. Bei 6 von 10 Patientinnen kam es zum Progress, sie wurden mit einem Somatostatin-Analogon behandelt, das in allen Fällen zur Stabilisierung der Krankheit führte. Metastasen wurden bei 3 von 11 Patientinnen (36%) diagnostiziert. Am Ende des Follow-up (durchschnittlich 4.63 ± 2.04 Jahre, wird fortgesetzt) waren alle Patientinnen noch am Leben.

Die Studie unterstrich den Zusammenhang von neuroendokrinen Tumoren der Lunge, multiplen Knoten der diffusen idiopathischen PNEC-Hyperplasie und Beschwerden wie chronischer Erkältung, Atemgeräuschen und Dyspnoe bei Frauen. Wenn möglich sollten sich die Betroffenen einer chirurgischen Exzision der dominanten Läsion unterziehen. Somatostatin-Analoga seien bei Symptomen oder zur Tumorkontrolle bei Patientinnen mit fortschreitender Erkrankung zu empfehlen.

Quelle:
Gorshtein, A. et al.: Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia and the associated lung neuroendocrine tumors. Clinical experience with a rare entity. Cancer 2012, 118(3):612-619

(ks)