B-Zell-lymphoblastisches Lymphom im Kindes- und Jugendalter

Eine seltene Erkrankung ist das lymphoblastische Lymphom, das bei Kindern und Jugendlichen meist im Mediastinum auftritt. Beim B-Zell-Typ des lymphoblastischen Lymphoms (B-LBL) sind in weniger als 20 Prozent aller Fälle extramediastinale Regionen wie die Haut betroffen. Wie Wissenschaftler im Journal of the American Academy of Dermatology berichteten, manifestiert sich die kutane Form des B-Zell-lymphoblastischen Lymphoms bei Kindern und Jugendlichen offenbar häufig in Form schnell wachsender erythematös erscheinender Knoten auf dem Kopf.

In einer retrospektiven Analyse wurden sieben Kinder mit bestätigter Diagnose eines kutanen B-Zell-lymphoblastischen Lymphoms identifiziert. Die klinischen und histopathologischen Merkmale der jeweiligen Erkrankung wurden dokumentiert und mit publizierten Fällen verglichen. Sechs der Kinder wiesen Knoten auf dem Kopf auf, ein Kind präsentierte sich mit Läsionen auf dem Rücken und Bauch. Die Histopathologie zeigte diffuse dermale und subkutane monomorphe Infiltrate atypischer Zellen vom B-Zell-Typ. Im Durchschnitt traten die Läsionen 3,2 Monate vor Diagnosestellung auf. Das Staging ergab eine extrakutane Erkrankung bei fünf Kindern, darunter eine Beteiligung des Knochenmarks bei vier Kindern.

Die Aussagekraft ihrer Studie, so die Einschätzung der Studienautoren, sei aufgrund der geringen Fallzahl sehr begrenzt. Dennoch sei ein wiederkehrendes Muster im Erscheinungsbild der kutanen Form des B-Zell-lymphoblastischen Lymphoms zu erkennen: Die Krankheit manifestiere sich offenbar häufig in Form schnell wachsender, erythematöser Knoten am Kopf. Diese Erkenntnis könne für die frühzeitige Erkennung und Behandlung des Lymphoms bedeutsam sein. Trotz ihrer Aggressivität sei die Krankheit bei früher Diagnose und unverzüglichem Therapiebeginn potenziell heilbar.
 

Quelle:
Boccara, O. et al.: Cutaneous B-cell lymphoblastic lymphoma in children: A rare diagnosis. Journal of the American Academy of Dermatology 2012, 66(1):51-57

(ks)