DGHO 2014: AL-Amyloidose: Zytogenetik ist prädiktiv für das Outcome

Der Nachweis einer Translokation t(11;14) in der molekular-zytogenetischen Untersuchung mittels FISH ist prognostisch günstig bei Patienten mit AL-Amyloidose, die mit Stammzelltransplantation behandelt werden. So lautet das Ergebnis einer Studie mit Langzeit-Follow-up, die beim DGHO 2014 in Hamburg vorgestellt wurde.
 
Wenn möglich, wird bei Patienten mit AL-Amyloidose eine Hochdosistherapie mit Melphalan und anschließender autologer Stammzelltransplantation angestrebt. Welchen Einfluss die in der FISH-Analyse detektierten Chromosomenaberrationen auf die Prognose nach SZT haben, wurde bei  122 Patienten evaluiert. Das Durchschnittsalter betrug 55 Jahre und bei den meisten Patienten waren zwei Organe betroffen (66% hatten renale und 56% hatten kardiale Amyloidablagerungen).  
 
Die Translokation t(11;14) war mit 59% die mit Abstand häufigste Chromosomenaberration, gefolgt von del13q14 (30%), gain1q21 (21%), Hyperdiploidy (13%) und den Hochrisikoaberrationen t(4;14), t(14;16) oder del17p13 (7%). Hinsichtlich der prognostischen Bedeutung zeigte sich bei Patienten mit t(11;14) ein signifikant längeres ereignisfreies Überleben (PFS: 65 Monate vs. 28,1 Monate; p=0,024) und Gesamtüberleben (OS: median nicht erreicht vs. 93,7 Monate; p=0,041) sowie eine signifikant höhere Rate kompletter Remissionen (CR: 45% vs. 26%; p=0,039). Im Gegensatz dazu hatten die Hochrisiko-Aberrationen einen ungünstigen prognostischen Einfluss, wobei die Unterschiede zwar numerisch deutlich ausfielen, aber aufgrund der geringen Patientenzahl keine statistische Signifikanz erreichten (PFS: 28,1 Monate vs. 34,1 Monate; p=0,10 und OS: 46 Monate vs. 97,3 Monate; p=0,077). Patienten mit gain1q21 hatten ein schlechteres EFS (31,1 Monate vs. 46,1 Monate; p=0,063), aber kein schlechteres OS (p=0,56). Del13q14 und Hyperdiploidie hatten keinen Einfluss auf die Prognose nach SZT.
 
Zusammenfassender Kommentar:
Früheren Studien zufolge ist die autologe Stammzelltransplantation eine effektive Therapie für die systemische AL-Amyloidose. Mit dieser Studie konnte nun gezeigt werden, dass insbesondere Patienten mit Translokation t(11;14) von der Stammzelltransplantation profitieren und ein längeres Überleben aufweisen. 
 
(gem)
 
Quelle:
Bochtler T et al. Detection of translocation t(11;14) by iFISH predicts long term hematologic remission and improved overall survival in patients with AL amyloidosis treated with autologous stem cell transplantation. DGHO 2014, Hamburg, Abstract V70.

In Zusammenarbeit mit Prof. Dr. Hartmut Goldschmidt, Heidelberg